肺動脈高壓（Pulmonary artery hypertension，PAH）是一種慢性嚴重致命性疾病，被稱為“心血管疾病中的惡性腫瘤”，臨床上主要表現為肺血管阻力增加，肺動脈壓升高，右心衰竭，呼吸困難，病情呈進行性呼吸困難和運動受阻，最終導致右心功能衰竭而死亡。   　　迄今為止，有關PAH的病因尚不明確。2006年，法國的一項研究結果顯示：法國PAH患病率約為15/100萬，其中特發性PAH患病率為5.9/100萬。PAH患病以女性為主，男女比例為1∶3～1∶4，而有關中國PAH流行病學方面的數據，目前還缺乏權威性。一般而言，PAH愈后較差，病死率較高，大約有75%的患者死于確診后的5年內，癥狀出現后平均生存期為1.9年；有右心衰表現者，平均生存時間不足1年。由于PAH的臨床癥狀不明顯，很容易和其他疾病相混淆，誤診率高達94%。   　　PAH是指靜息時肺動脈平均壓>25mmHg或運動時>30mmHg者，治療目標主要包括改善患者臨床癥狀、增強患者心功能儲備等。   　　目前尚無有效治愈PAH的療法，PAH的治療主要是通過藥物緩解臨床癥狀，以改善生活質量，提高存活率，在首個前列素類藥物依前列醇問世之前，主要采用傳統療法治療PAH（包括吸氧、利尿、強心和抗凝）。而今，PAH的治療多采用鈣離子拮抗劑、前列環素類似物、內皮素受體拮抗劑和5-磷酸二酯酶抑制劑。其中，鈣離子拮抗劑因具有導致血壓降低、心功能衰竭加重以及誘發肺水腫等風險而使其臨床應用受限。事實上，鈣離子拮抗劑僅適用于急性肺血管擴張試驗陽性的PAH患者。自1995年首個用于治療PAH的前列環素藥物依前列醇獲FDA批準以來，前列環素類藥物的臨床應用對PAH的治療取得了突破性進展。近年發展起來的內皮素受體拮抗劑和5-磷酸二酯酶抑制劑，對PAH的治療則具有劃時代的里程碑式意義。   　　GlobalData統計，2009年全球PAH藥物市場為26.53億美元，預計到2015年將增至35.69億美元。未來6年，全球PAH市場將以5%的年復合增長率增長。隨著Actelion公司的波生坦將于2015年在全球范圍內專利到期，PAH藥物市場的增長有可能比該預期值更高。