發病率僅百萬分之一，手術換下的關節也全被侵蝕成黑色

　　來自舒城的朱學成天生患有“黑尿病”，別人的小便是淺黃色，他的小便卻黑如墨汁。這是一種遺傳性疾病，發病率僅百萬分之一。由于“黑尿病”侵蝕骨關節，64歲他不得不接受雙側髖關節置換手術。讓他沒想到的是，主刀醫生為了讓他少忍受些等待的痛苦，在血源緊張的情況下主動為其獻血，可謂“出力又出血”。

　　記事起尿液就是黑色

　　在朱學成的印象里，自己從小就跟別的小朋友不一樣。小便解出來一開始還正常，慢慢變成棕紅色，然后就變成黑色。“不敢穿白褲子，否則尿液就會像墨汁一樣粘在褲子上，洗都洗不掉。”

　　但由于當時年紀小，農村醫療條件也差，沒人覺得這是一種疾病，這件事便耽擱了下來，一拖就是幾十年。

　　36歲那年，已經結婚生子的朱學成連正常走路都變得有些困難，渾身骨頭疼，“大家都以為是腰椎間盤突出鬧的，沒太放在心上。”朱學成的妻子許光菊說。

　　換下的關節也是黑色

　　“今年他的病情突然加重，沒法站著行走，我們這才送他來省中醫院檢查。”許光菊告訴記者。

　　檢查后發現，導致朱學成腰腿疼痛的元兇是雙側髖關節壞死。3月15日，朱學成進行了右側髖關節置換術，然而讓所有人都大吃一驚的是，換下來的關節竟然全是黑色的，像木炭一樣。

　　“我們上網查詢后才得知，原來他患的是黑尿病，這種病的發病率僅為百萬分之一，全國也只有1000人左右患病。”省中醫院骨科主任劉安平說。

　　主刀醫生出力又出血

　　右側髖關節置換術后，朱學成非常想盡快把左側髖關節也置換掉，“不然太疼了，沒辦法睡覺。”

　　可是，他的血色素只有5克，達不到手術標準。為了減輕朱學成的痛苦，也為了讓家境本就貧寒的朱家人可以少支付幾天住院費，骨二科主任周正新和管床醫生李亮分別為朱學成獻了300毫升和400毫升血。

　　3月19日下午，周正新和李亮進入手術室。手術非常成功，一兩個星期后，朱學成就能正常行走，黑尿病雖然不能根治，但手術能大大改善患者的生存質量。

　　新聞鏈接：什么是黑尿癥？

　　黑尿癥是一種罕見的遺傳性基因病，因尿色發黑而得名。這種疾病與酪氨酸和苯丙氨酸的代謝障礙有關，具有無法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。這種酶可降解酪氨酸副產物尿黑酸，尿黑酸有毒，會侵襲骨骼和軟骨，致使這些部位加速老化，逐漸出現骨關節炎、腎結石、前列腺結石、心臟病等癥狀。