北京大學(xué)血液病研究所所長、中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會會長黃曉軍教授

　　　　解讀我國首個權(quán)威多發(fā)性骨髓瘤診治指南

　　多發(fā)性骨髓瘤是一種無法治愈的血液惡性腫瘤，可影響骨髓中白細胞、紅細胞和干細胞的生成。多發(fā)性骨髓瘤起源于漿細胞，正常的漿細胞負責(zé)生成對抗感染的抗體(免疫球蛋白)。骨髓中發(fā)生癌變的漿細胞稱為骨髓瘤細胞，它在骨髓中大量增殖，替代了骨髓中正常的細胞，破壞正常的免疫系統(tǒng)，并抑制正常的造血功能，進一步損傷骨骼及軟組織(神經(jīng)和肌肉等)等的功能。

　　目前，多發(fā)性骨髓瘤在我國的發(fā)病率約為十萬分之一到十萬分之二，已經(jīng)超過急性白血病，位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率的第二位。

　　97%-99%的患者診斷時年齡超過40歲，并且隨著年齡的增高發(fā)病率也在逐步增加，特別多發(fā)于60歲以上的老人。黑人發(fā)病率高于歐裔白種人，東南亞裔發(fā)病率最低男性患者多于女性。

　　多發(fā)性骨髓瘤的癥狀包括：

　　·骨骼癥狀：骨痛，局部腫塊，骨折甚至截癱等。

　　·免疫力下降：易發(fā)生反復(fù)細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥；病毒感染以帶狀皰疹最為常見。

　　·貧血：多發(fā)性骨髓瘤患者的正常骨髓功能受到抑制，而導(dǎo)致貧血。

　　·高鈣血癥：表現(xiàn)為嘔吐、乏力、意識模糊、多尿或便秘等癥狀。

　　·腎功能損害：診斷時，患者常出現(xiàn)腎功能衰竭。

　　·易感染：患者經(jīng)常無原因出現(xiàn)感染。

　　·高粘滯綜合征：主要表現(xiàn)為頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

　　·其他：產(chǎn)生淀粉樣變性病變者可表現(xiàn)為舌肥大，腮腺腫大，心臟擴大，腹瀉或便秘，肝、脾腫大及外周神經(jīng)病等。晚期患者還可有出血傾向。

　　目前，多發(fā)性骨髓瘤仍是不可治愈的血液惡性疾病，隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多，治療越來越困難，表現(xiàn)為更難獲得緩解，緩解持續(xù)的時間也越來越短。因此，其治療目的為獲得疾病緩解，延長生存時間；改善相關(guān)癥狀，提高生存質(zhì)量。治療策略為盡早獲得疾病的完全緩解。

　　中國目前治療多發(fā)性骨髓瘤的方法分為干細胞移植、萬珂(硼替佐米)聯(lián)合方案、傳統(tǒng)聯(lián)合用藥治療方案，VAD, MP,反應(yīng)停等。

　　2008年6月20日，美國FDA批準(zhǔn)萬珂®（硼替佐米)成為多發(fā)性骨髓瘤的一線治療藥物。

　　萬珂®（硼替佐米)是第一個蛋白酶體抑制劑，對多種腫瘤具有活性，尤其對多發(fā)性骨髓瘤療效顯著。大量臨床應(yīng)用證明，萬珂®（硼替佐米)明顯提高多發(fā)性骨髓瘤患者的緩解率，顯著延長患者的生存時間，改善生存質(zhì)量。它是多發(fā)性骨髓瘤治療的重大突破。