發(fā)病率僅百萬分之一，手術(shù)換下的關(guān)節(jié)也全被侵蝕成黑色

　　來自舒城的朱學(xué)成天生患有“黑尿病”，別人的小便是淺黃色，他的小便卻黑如墨汁。這是一種遺傳性疾病，發(fā)病率僅百萬分之一。由于“黑尿病”侵蝕骨關(guān)節(jié)，64歲他不得不接受雙側(cè)髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。讓他沒想到的是，主刀醫(yī)生為了讓他少忍受些等待的痛苦，在血源緊張的情況下主動為其獻(xiàn)血，可謂“出力又出血”。

　　記事起尿液就是黑色

　　在朱學(xué)成的印象里，自己從小就跟別的小朋友不一樣。小便解出來一開始還正常，慢慢變成棕紅色，然后就變成黑色。“不敢穿白褲子，否則尿液就會像墨汁一樣粘在褲子上，洗都洗不掉。”

　　但由于當(dāng)時年紀(jì)小，農(nóng)村醫(yī)療條件也差，沒人覺得這是一種疾病，這件事便耽擱了下來，一拖就是幾十年。

　　36歲那年，已經(jīng)結(jié)婚生子的朱學(xué)成連正常走路都變得有些困難，渾身骨頭疼，“大家都以為是腰椎間盤突出鬧的，沒太放在心上。”朱學(xué)成的妻子許光菊說。

　　換下的關(guān)節(jié)也是黑色

　　“今年他的病情突然加重，沒法站著行走，我們這才送他來省中醫(yī)院檢查。”許光菊告訴記者。

　　檢查后發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致朱學(xué)成腰腿疼痛的元兇是雙側(cè)髖關(guān)節(jié)壞死。3月15日，朱學(xué)成進(jìn)行了右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，然而讓所有人都大吃一驚的是，換下來的關(guān)節(jié)竟然全是黑色的，像木炭一樣。

　　“我們上網(wǎng)查詢后才得知，原來他患的是黑尿病，這種病的發(fā)病率僅為百萬分之一，全國也只有1000人左右患病。”省中醫(yī)院骨科主任劉安平說。

　　主刀醫(yī)生出力又出血

　　右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后，朱學(xué)成非常想盡快把左側(cè)髖關(guān)節(jié)也置換掉，“不然太疼了，沒辦法睡覺。”

　　可是，他的血色素只有5克，達(dá)不到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。為了減輕朱學(xué)成的痛苦，也為了讓家境本就貧寒的朱家人可以少支付幾天住院費，骨二科主任周正新和管床醫(yī)生李亮分別為朱學(xué)成獻(xiàn)了300毫升和400毫升血。

　　3月19日下午，周正新和李亮進(jìn)入手術(shù)室。手術(shù)非常成功，一兩個星期后，朱學(xué)成就能正常行走，黑尿病雖然不能根治，但手術(shù)能大大改善患者的生存質(zhì)量。

　　新聞鏈接：什么是黑尿癥？

　　黑尿癥是一種罕見的遺傳性基因病，因尿色發(fā)黑而得名。這種疾病與酪氨酸和苯丙氨酸的代謝障礙有關(guān)，具有無法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。這種酶可降解酪氨酸副產(chǎn)物尿黑酸，尿黑酸有毒，會侵襲骨骼和軟骨，致使這些部位加速老化，逐漸出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎、腎結(jié)石、前列腺結(jié)石、心臟病等癥狀。